作者：
来源：中国西藏新闻网_西藏商报
商报讯（记者 谭瑞华）近日，西藏自治区人民医院凭借成熟的多学科协作诊疗体系与过硬的重症救治技术，成功完成一例罕见重症急性非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）产妇的抢救，为危重孕产妇守住了生命防线。
据了解，这名产妇此前已确诊子痫前期、胎盘早剥、胎死宫内，在外院紧急接受剖宫产手术后，病情骤然恶化，接连出现肌酐异常升高、血小板大幅减少、重度贫血、尿量锐减等危重症状。患者入院时已处于危重状态，同时存在皮肤黄染、重度贫血、双下肢二度水肿、少尿等多项危急体征，病情进展迅猛，极易诱发多器官功能衰竭，生命时刻面临严重威胁。为抢抓救治黄金时间，医院第一时间启动重症紧急救治预案，迅速集结肾内科、风湿免疫科、ICU、血液科、输血科等多学科骨干专家开展联合会诊。专家组逐层研判、综合评估后，明确诊断患者为急性非典型溶血性尿毒症综合征（aHUS）。该病症属于进展迅猛的凶险血栓性微血管病，临床发病率极低、致死风险高，对诊疗时效性、方案精准度都有极高要求。
确诊当日，患者随即转入ICU接受24小时全方位重症监护。诊疗团队按照多学科会诊制定的方案精准施治，先后为患者开展吸氧支持、血浆置换、连续性肾脏替代治疗（CRRT）等核心救治。整个救治周期内，医护团队累计完成3次血浆置换、2轮CRRT治疗，为患者输注红细胞悬液12单位、血浆18000毫升，同步开展依库珠单抗靶向治疗。历经一个多月的精细化诊疗与悉心护理，患者各项生理指标稳步回落、病情持续向好，现已顺利康复出院；后续将遵医嘱定期开展靶向治疗，并前往肾内科、产科复诊随访，巩固恢复效果。
西藏自治区人民医院相关负责人表示，此次罕见aHUS重症病例的成功救治，是医院多学科协作诊疗模式的一次扎实实践，也标志着医院在疑难危重症孕产妇诊疗领域实现新突破。救治全程，各学科医护人员紧密联动、精准研判、科学施策，诊疗环节严谨高效，既彰显了院内医护队伍扎实的专业功底，也全面检验了医院重症急救、多学科协同、精准靶向医疗的综合服务能力。
下一步，西藏自治区人民医院将继续秉持“以患者为中心”的行医理念，持续深耕学科建设，打磨产科疑难危重症救治能力，优化升级多学科协作诊疗机制，不断提升辖区妇幼医疗服务水平，用心守护高原母婴生命健康。
健康科普
读懂罕见危重病
——非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）
非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）是一类由补体异常介导的罕见血栓性微血管病，已被纳入2018年我国首批罕见病目录。发病根源是人体免疫系统补体旁路途径出现异常持续激活，错误攻击自身血管内皮，导致全身微血管形成血栓。
作为兼具罕见属性与危重风险的病症，aHUS和由大肠杆菌感染诱发、常伴随腹泻症状的典型HUS存在明显区别：aHUS一般无腹泻前驱发病迹象，病情呈进行性发展，急性期未接受规范治疗的病死率可达20％，约半数患者会逐步进展为终末期肾病，临床救治难度极大。
藏公网安备54010202000062号